P249 - Experiencia con mepolizumab en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en un hospital de Gran Canaria
1Servicio de Reumatología;2Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.
Introducción: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis asociada a ANCA cuya patogenia está mediada por eosinófilos. El mepolizumab (MPZ), es un anticuerpo monoclonal anti-interleucina-5 que reduce el número total de eosinófilos en sangre y que ha mostrado eficacia en la GEPA.
Métodos: Se han analizado retrospectivamente los datos epidemiológicos, evolución clínica y efectos adversos en los pacientes que han recibido MPZ en nuestro centro a través de la historia clínica electrónica hasta diciembre de 2019.
Resultados. De los 12 pacientes en seguimiento por GEPA en nuestro hospital, 3 comenzaron tratamiento con MPZ (25%) con una mediana de edad de 59 años, dos varones y una mujer, y una mediana de 14 meses de evolución de la enfermedad (tabla). En 2 de ellos se utilizó como inductor de remisión a dosis de 300 mg al mes, y en el otro como ahorrador de corticoides a 100 mg al mes. Los pacientes en los que se utilizó como inductor de remisión tardaron una mediana de 5 meses en alcanzarla, y el otro paciente mantuvo el estado de remisión sin brotes. Todos los pacientes tenían una enfermedad con alta actividad al diagnóstico, requiriendo 2 de ellos tratamiento con ciclofosfamida, azatioprina y/o rituximab, con una mediana de BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) de 23. Los 3 pacientes respondieron a MPZ de acuerdo con la valoración global del médico, redujeron o suspendieron los glucocorticoides, normalizaron la proteína C reactiva a los 3 meses de comenzar MPZ, así como los eosinófilos al cabo de un mes, y han continuado el tratamiento hasta diciembre de 2019 (uno de ellos 23 meses) sin sufrir recidivas de la enfermedad. Ninguno ha presentado reacciones locales ni otros efectos adversos. La mediana de VDI (Vasculitis Damage Index) fue de 3, y en ninguno de ellos progresó durante el tratamiento con MPZ.
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Datos epidemiológicos y clínicos de los pacientes |
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Pacientes |
1 |
2 |
3 |
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Edad |
67 |
35 |
59 |
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Sexo |
Femenino |
Masculino |
Masculino |
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Tiempo enfermedad (meses) |
72 |
36 |
15 |
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ANCA ELISA |
Positivo |
Negativo |
Negativo |
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Manifestaciones clínicas |
Ocular, auditiva, rinosinusal, cutánea, neumológica, SNP |
Articular, rinosinusal, cutánea, neumológica, cardiaca |
Rinosinusal, cutánea, cardiaca |
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FFS al DX |
0 |
1 |
1 |
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BVAS al DX |
24 |
23 |
17 |
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Gravedad EULAR |
Sistémica de inicio |
Refractaria |
Refractaria |
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Tratamiento inmunosupresor previo |
CFM, AZA |
CFM, RTX |
- |
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Dosis MPZ (mg/mes) |
100 |
300 |
300 |
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Duración tratamiento (meses) |
9 |
23 |
14 |
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Dosis GC pre MPZ (mg prednisona) |
5 |
30 |
10 |
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Dosis GC última visita (mg prednisona) |
2,5 |
0 |
2,5 |
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Eosinófilos pre MPZ |
300 |
3170 |
700 |
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Eosinófilos 1 mes tras MPZ |
60 |
60 |
20 |
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PCR pre MPZ (mg/L) |
0,65 |
7,2 |
21,6 |
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PCR 3 meses tras MPZ (mg/L) |
2,69 |
1,14 |
2,43 |
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BVAS pre MPZ |
6 |
6 |
17 |
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BVAS 1 mes tras MPZ |
6 |
6 |
12 |
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BVAS última visita |
6 |
4 |
6 |
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Respuesta global del médico (sí/no) |
sí |
sí |
sí |
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VDI pre MPZ |
3 |
3 |
6 |
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VDI última visita |
3 |
3 |
6 |
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MPZ: Mepolizumab; GC: glucocorticoides; SNP: sistema nervioso periférico; DX: diagnóstico; FFS: Five Factor Score; BVAS: Birmingham Vasculitis Activity Score; VDI: Vasculitis Damage Index; PCR: Proteína C Reactiva; CFM: ciclofosfamida; AZA: azatioprina; RTX: rituximab. |
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Conclusiones. Estos datos preliminares sobre el uso de MPZ en GEPA en práctica clínica real, sugieren que es un fármaco eficaz y seguro, permitiendo ahorrar corticoides o incluso abandonarlos, así como impidiendo la progresión del daño asociado a la enfermedad. Son necesarios estudios multicéntricos con un número suficiente de pacientes para poder confirmar estos datos.
